Academic Journal
Анализ продолжительности жизни и смертности больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа
| Title: | Анализ продолжительности жизни и смертности больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа |
|---|---|
| Source: | Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. |
| Publisher Information: | ОАО «Издательство «Медицина», 2015. |
| Publication Year: | 2015 |
| Subject Terms: | СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ АТАКСИЯ 1 ТИПА,CAG,СМЕРТНОСТЬ,ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ,SPINOCEREBELLAR ATAXIA TYPE I,MORTALITY,LIFE SPAN, 3. Good health |
| Description: | The article presents results of investigation of certain unclear aspects of mortality of patients with spinocerebellar ataxia type I including patients with the same number of CAG-repetitions. The analysis of mortality of patients observed from 1993 to nowadays was implemented. Sampling included 112 patients during that period 53 patients died. The comparative analysis was implemented concerning received data and results of analysis of mortality of patients died prior to 1980. According received data, average value of CAG-repetitions of normal allele was equal to 30.2, and ofpathologic allele 48.7. The average life span made up to 52.8 years, average age of disease onset 38 years and natural duration of disease 14.8 years. The analysis of life span of patients with equal length of repetitions demonstrated that range of life span of patients makes up to from 8 to 23 years. It is established that life of patients becomes shorter because of accidents, cancer and concomitant diseases of cardiovascular system. The presence of such concomitant disease as tuberculosis of lungs results in no shortening of life of patients. The comparative analysis of mortality during the period over 34 years demonstrated that age of disease onset turned out to be more conservative and stable indicator of morbidity. Despite of lacking of effective methods of treatment of disease, the natural duration of disease increased statistically reliable up to 1.8 times during period of observation. The analysis of life span of patients with spinocerebellar ataxia type I demonstrated that their life span except length of CAG-expansion depends on a number of factors accelerating and retarding development of disease. At that, life span of patients with the same number of CAG-repetitions can significantly differ. The malignant neoplasms, diseases of cardiovascular system and external causes are to be referred to factors accelerating and retarding development of main disease. The addition of tuberculosis in our case resulted in no alteration of natural course of disease. The other factors exist prolonging life of patients, including factors of social economic and medical character. They require additional specification and thorough investigation with the purpose of developing methods of preventive correction of neuro-degeneration processes. Исследованы недостаточно изученные стороны смертности больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа, в том числе больных с одинаковым числом CAG-повторов. Проведен анализ смертности больных, наблюдаемых нами с 1993 г. по настоящее время. Всего под наблюдением находилось 112 больных. За это время умерли 53 пациента. Проведен сравнительный анализ полученных данных с результатами анализа смертности больных, умерших до 1980 г. Согласно полученным данным, среднее значение CAG-повторов нормального аллеля равнялось 30,2, патологического аллеля 48,7, средняя продолжительность жизни составила 52,8 года, средний возраст начала болезни 38 лет, а естественная продолжительность болезни 14,8 лет. Анализ продолжительности жизни больных с одинаковой длиной CAG-повторов показал, что диапазон продолжительности жизни пациентов составляет от 8 до 23 лет. Обнаружено, что жизнь больных укорачивается в результате несчастных случаев, рака и при наличии сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Наличие сопутствующего заболевания в виде туберкулеза легких не укорачивает жизнь пациентов. Сравнительный анализ смертности в период свыше 34 лет показал, что возраст начала болезни оказался более консервативным и стабильным показателем заболеваемости. Но за период наблюдения, несмотря на отсутствие эффективных методов лечения заболевания, статистически достоверно в 1,8 раза увеличилась естественная длительность заболевания. Анализ продолжительности жизни больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа показал, что продолжительность их жизни, кроме длины CAG-экспансии, зависит от ряда ускоряющих и затормаживающих развитие заболевания факторов. При этом продолжительность жизни больных с одинаковым числом CAG-повторов может существенно различаться. К факторам, ускоряющим и замедляющим развитие основного заболевания следует отнести злокачественные новообразования, заболевания сердечно-сосудистой системы, внешние причины. Присоединение туберкулеза в нашем случае не привело к изменению естественного течения заболевания. Существуют и другие факторы, продляющие жизнь больных, в том числе социальноэкономического и медицинского характера. Они требуют уточнения и тщательного исследования с целью разработки методов профилактической коррекции процессов нейродегенерации. |
| Document Type: | Article |
| File Description: | text/html |
| Language: | Russian |
| ISSN: | 0869-866X |
| Access URL: | http://cyberleninka.ru/article/n/analiz-prodolzhitelnosti-zhizni-i-smertnosti-bolnyh-spinotserebellyarnoy-ataksiey-1-tipa http://cyberleninka.ru/article_covers/16403153.png |
| Accession Number: | edsair.od......2806..89ed32a30e794ebd92992f9127c23a4e |
| Database: | OpenAIRE |
| ISSN: | 0869866X |
|---|