Report
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА
| Τίτλος: | ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА |
|---|---|
| Στοιχεία εκδότη: | Вятский медицинский вестник, 2025. |
| Έτος έκδοσης: | 2025 |
| Θεματικοί όροι: | специфическая терапия, idiopathic pulmonary hypertension, идиопатическая легочная гипертензия, pulmonary hypertension, легочная гипертензия, specific therapy |
| Περιγραφή: | Идиопатическая легочная гипертензия – редкая, малоизученная сердечнососудистая патология неустановленной этиологии, относящаяся к орфанным жизнеугрожающим заболеваниям. Это диагноз-исключение, означающий спорадический случай в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития легочной гипертензии. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с типичным финалом в виде правожелудочковой сердечной недостаточности. Разработана специфическая терапия легочной артериальной гипертензии препаратами с доказанным вазодилатирующим и антипролиферативным действием, что привело к улучшению выживаемости пациентов этой группы. В практике врачапедиатра диагностика этой патологии сложна вследствие неспецифичности клинической симптоматики. В статье демонстрируется клинический случай пациентки, 17 лет, находившейся под наблюдением у кардиолога в Республиканском клиникодиагностическом центре г. Ижевска. Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rare and life-threatening disease of unknown pathogenesis. This diagnosis is an exception, meaning a sporadic form of the disease in the absence of genetic, chromosomal abnormalities or known predisposing factors associated with the development of pulmonary hypertension. If left untreated, the disease progresses to right heart failure and death. PAH-specific therapy with proven vasodilating and antiproliferative effects has been developed, that has led to improved survival of patients. In the pediatrician’s practice, diagnosis of this pathology is difficult due to nonspecific clinical manifestations. The article demonstrates the clinical case of a 17-year-old patient who received cardiologist’s consultations at Izhevsk Republican Clinical Diagnostic Center. |
| Τύπος εγγράφου: | Research |
| DOI: | 10.24412/2220-7880-2025-2-104-107 |
| Rights: | CC BY |
| Αριθμός Καταχώρησης: | edsair.doi...........98a600dd071f3c48661caf122c49e5ea |
| Βάση Δεδομένων: | OpenAIRE |
| DOI: | 10.24412/2220-7880-2025-2-104-107 |
|---|