Academic Journal
Sindromul de activare macrofagică secundară și infecția cu Epstein Barr virus
| Title: | Sindromul de activare macrofagică secundară și infecția cu Epstein Barr virus |
|---|---|
| Authors: | Cornilov, S., Bîrca, L.A., Bârcâ, L., Revenco, N.E., Manic, L., Olevschi, O., Petcova, I., Vlad, D. |
| Source: | Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină 96_S (3) 47-53 |
| Publisher Information: | 2023. |
| Publication Year: | 2023 |
| Subject Terms: | sindromul de activare macrofagică, artrită juvenilă idiopatică, гемофагоцитарный синдром, Epstein Barr virus, virusul Epstein Barr, Juvenile idiopathic arthritis, ювенильный идиопатический артрит, Эпстейн Барр вирус, macrophage activation syndrome |
| Description: | Sindromul de activare macrofagică SAM este o entitate clinico-biologică caracterizată prin activarea nespecifică a sistemului monocit-macrofag, cu infiltrare tisulară cu macrofage normale activate. Această afecțiune se manifestă prin simptome precum febră, hemofagocitoză, limadenopatie, hepatosplenomegalie și pancitopenie. Criteriile de diagnostic sunt: febra 38,50C, cu durata peste 7 zile; splenomegalia; citopenia afectând minimum 2/3 linii neasociate unei afecţiuni medulare: Hb 90 g/l; trombocite 100 x 109/l; neutrofile 1x109/l; hipertrigliceridemia 2 mmol/l și/sau hipofibrinogenemia 1,5 g/l; hiperferitinemia 500mcg/l; criteriile histologice de hemofagocitoză medulară şi/sau hepatică, splenică sau ganglionară și citotoxicitatea scăzută sau absentă a celulelor NK. Sindromul hemofagocitic asociat infecției cu EBV presupune infiltrarea organelor limfoide și a măduvei hematogene cu limfocite B infectate cu EBV și macrofage, cu producția în exces de citokine proinflamatorii. Prezentăm cazul unui copil în vârstă de 8 ani, diagnosticat cu sindromul de activare macrofagică secundară. Гемофагоцитарный синдром - это заболевание характеризующееся неспецифической активацией моноцитарно-макрофагальной системы с инфильтрацией тканей нормальными активированными макрофагами, характеризующееся лихорадкой, гемофагоцитозом, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, панцитопенией. Критерии диагностики являются: лихорадка выше 38,50С продолжительностью более 7 дней, спленомегалия, цитопения более чем в 2 линиях: гемоглобин ниже 90 г/л, тромбоциты менее 100times;109/л, нейтрофилы меньше 1times;109/л; гипертриглицеридемия свыше 2 ммоль/л и/ или гипофибриногенемия менее 1,5 г/л; ферритин сыворотки выше 500 мкг/л; гистологические критерии гемофагоцитоза в спином мозге, печени, селезенки или лимфоузлах и снижении цитотоксичности NK-клеток. Гемофагоцитарный синдром ассоциированный с ЭБВ инфекцией характеризуется инфильтрацией лимфоидных органов и спинного мозга лимфоцитами В заражёнными ЭБВ и макрофагами, гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Приводим пример 8-летнего ребенка с диагнозом вторичный гемофагоцитарный синдром. Macrophage activation syndrome MAS, is a clinicobiological entity, characterized by non-specific activation of monocytemacrophagic cell-line, tissular infiltration with normal activated macrophages, characterized by fever, hemophagocytosis, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, pancytopenia. The diagnostic criteria are: fever more than 7 days, pick 38,5deg;C; splenomegaly; cytopenia affecting minimum 2/3 lines unassociated to a medullar infection: Hb 90 g/l; trombocytes 100 x 109/l; neutrophils 1x109/l; a high triglicerides level 2 mmol/l, a low fibrinogen 1,5 g/l; a high feritin level 500mcg/l; and histological criteria of medullar/hepatic, splenic or ganglionar hemophagocytosis. Macrophage activation syndrome associated with EBV infection involves infiltration of lymphoid organs with with EBV infected lymphocytes B and macrophages, with excess production of proinflammatory cytokines. We present the case of a 8 years old child, diagnosed with secondary macrophage activation syndrome |
| Document Type: | Article |
| File Description: | application/pdf |
| Language: | Romanian; Moldavian; Moldovan |
| Access URL: | https://ibn.idsi.md/vizualizare_articol/194060 |
| Accession Number: | edsair.od......4168..8c1bd2bb1f04dc2dc30faff898d2c44d |
| Database: | OpenAIRE |
| Description not available. |