Academic Journal
Προβολή σε EDS

Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике

Λεπτομέρειες βιβλιογραφικής εγγραφής
Τίτλος: Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике
Πηγή: Казанский медицинский журнал.
Στοιχεία εκδότη: Филиал Открытого акционерного общество «Татмедиа» «Редакция «Казанского медицинского журнала», 2015.
Έτος έκδοσης: 2015
Θεματικοί όροι: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ, ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, СЫВОРОТОЧНЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ, 3. Good health
Περιγραφή: Первичные иммунодефициты достаточно редкая, но тяжёлая врождённая патология. Из первичных иммунодефицитов наиболее часто диагностируют группу заболеваний, объединённых термином «общая вариабельная иммунная недостаточность». Согласно критериям Европейского общества по изучению иммунодефицитов, диагноз общей вариабельной иммунной недостаточности крайне вероятен при значительном снижении (более 2 стандартных отклонений от медианы) двух или трёх основных изотипов иммуноглобулинов (классов A, G, M). Частота вариабельной иммунной недостаточности в общей популяции в среднем составляет от 1:50 000 до 1:70 000. Для этого заболевания характерны два пика: первый развивается между 6-м и 10-м годами жизни, второй в интервале 26-30 лет, причём до развития заболевания этих людей считают практически здоровыми. Спектр клинических симптомов, на основании которых можно заподозрить общую вариабельную иммунную недостаточность, очень широк: у одних пациентов первыми клиническими проявлениями становятся повторные пневмонии, у других тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия или колит. Относительно низкая распространённость первичных иммунодефицитов в популяции, разнообразие их клинических форм, недостаточная осведомлённость практических врачей диктуют необходимость подробного освещения данной патологии на клиническом примере. В статье представлен случай впервые диагностированной общей вариабельной иммунной недостаточности у женщины 26 лет. Освещены вопросы эпидемиологии, этиопатогенеза, клинической картины и диагностики этого заболевания. Необходимо привлечь внимание врачей различных специальностей к тому, что причиной часто рецидивирующих воспалительных процессов различной локализации, плохо поддающихся адекватной традиционной терапии, могут быть изменения в иммунной системе, вплоть до врождённых, генетически обусловленных иммунодефицитов.
Primary immunodeficiencies are rare but severe diseases. Out of all primary immunodeficiencies, most commonly diagnosed conditions belong to the group of common variable immune deficiencies. According to criteria of European Society for Immunodeficiencies (ESID) the diagnosis of common variable immune deficiency is extremely likely at considerable decrease (over 2 standard deviation values compared to median value) of two or three main isotypes of immunoglobulins (classes A, G, M). The mean prevalence of variable immune deficiency in general population ranges from 1:50 000 to 1:70 000. This disease has two age peaks of onset: the first peak is between the age of 6 and 10 years; the second peak between the age of 26-30 years. Moreover, before the disease onset patients are considered as healthy. The range of clinical manifestations, which may help to suspect common variable immune deficiency, is very wide: some patients have repeated pneumonia, others have thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia or colitis. Low prevalence of primary immunodeficiency in population, a variety of its clinical forms, insufficient awareness of practical doctors dictate the need for detailed description of this pathology on a clinical example. The article presents a case of firstly diagnosed case of common variable immune deficiency in a 26 years old female. Issues of epidemiology, etiology, pathogenesis, clinical symptoms and diagnosis of this disease are described. It is necessary to draw the attention of doctors of various specialties to the fact that changes in the immune system, up to hereditary, genetically determined immunodeficiencies can often be the cause of recurrent inflammatory processes of different localization with a low response to conventional therapy.
Τύπος εγγράφου: Article
Περιγραφή αρχείου: text/html
Γλώσσα: Russian
ISSN: 0368-4814
Σύνδεσμος πρόσβασης: http://cyberleninka.ru/article_covers/15727077.png
http://cyberleninka.ru/article/n/obschaya-variabelnaya-immunnaya-nedostatochnost-v-klinicheskoy-praktike
Αριθμός Καταχώρησης: edsair.od......2806..7bf1a8195a0237b1b3f2fd566e6c20d5
Βάση Δεδομένων: OpenAIRE
FullText Text:
  Availability: 0
CustomLinks:
  – Url: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=od______2806%3A%3A7bf1a8195a0237b1b3f2fd566e6c20d5
    Name: EDS - OpenAIRE (ns324271)
    Category: fullText
    Text: View record at OpenAIRE
  – Url: https://resolver.ebsco.com/c/fiv2js/result?sid=EBSCO:edsair&genre=article&issn=03684814&ISBN=&volume=&issue=&date=20150101&spage=&pages=&title=Казанский медицинский журнал&atitle=%D0%9E%D0%B1%D1%89%D0%B0%D1%8F%20%D0%B2%D0%B0%D1%80%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F%20%D0%B8%D0%BC%D0%BC%D1%83%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F%20%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C%20%D0%B2%20%D0%BA%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9%20%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B5&aulast=&id=DOI:
    Name: Full Text Finder (for New FTF UI) (ns324271)
    Category: fullText
    Text: Full Text Finder
    MouseOverText: Full Text Finder
Header DbId: edsair
DbLabel: OpenAIRE
An: edsair.od......2806..7bf1a8195a0237b1b3f2fd566e6c20d5
RelevancyScore: 778
AccessLevel: 3
PubType: Academic Journal
PubTypeId: academicJournal
PreciseRelevancyScore: 778.456298828125
IllustrationInfo
Items – Name: Title
  Label: Title
  Group: Ti
  Data: Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике
– Name: TitleSource
  Label: Source
  Group: Src
  Data: <i>Казанский медицинский журнал</i>.
– Name: Publisher
  Label: Publisher Information
  Group: PubInfo
  Data: Филиал Открытого акционерного общество «Татмедиа» «Редакция «Казанского медицинского журнала», 2015.
– Name: DatePubCY
  Label: Publication Year
  Group: Date
  Data: 2015
– Name: Subject
  Label: Subject Terms
  Group: Su
  Data: <searchLink fieldCode="DE" term="%22ПЕРВИЧНЫЕ+ИММУНОДЕФИЦИТЫ%2C+ОБЩАЯ+ВАРИАБЕЛЬНАЯ+ИММУННАЯ+НЕДОСТАТОЧНОСТЬ%2C+СЫВОРОТОЧНЫЕ+ИММУНОГЛОБУЛИНЫ%22">ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ, ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, СЫВОРОТОЧНЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ</searchLink><br /><searchLink fieldCode="DE" term="%223%2E+Good+health%22">3. Good health</searchLink>
– Name: Abstract
  Label: Description
  Group: Ab
  Data: Первичные иммунодефициты достаточно редкая, но тяжёлая врождённая патология. Из первичных иммунодефицитов наиболее часто диагностируют группу заболеваний, объединённых термином «общая вариабельная иммунная недостаточность». Согласно критериям Европейского общества по изучению иммунодефицитов, диагноз общей вариабельной иммунной недостаточности крайне вероятен при значительном снижении (более 2 стандартных отклонений от медианы) двух или трёх основных изотипов иммуноглобулинов (классов A, G, M). Частота вариабельной иммунной недостаточности в общей популяции в среднем составляет от 1:50 000 до 1:70 000. Для этого заболевания характерны два пика: первый развивается между 6-м и 10-м годами жизни, второй в интервале 26-30 лет, причём до развития заболевания этих людей считают практически здоровыми. Спектр клинических симптомов, на основании которых можно заподозрить общую вариабельную иммунную недостаточность, очень широк: у одних пациентов первыми клиническими проявлениями становятся повторные пневмонии, у других тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия или колит. Относительно низкая распространённость первичных иммунодефицитов в популяции, разнообразие их клинических форм, недостаточная осведомлённость практических врачей диктуют необходимость подробного освещения данной патологии на клиническом примере. В статье представлен случай впервые диагностированной общей вариабельной иммунной недостаточности у женщины 26 лет. Освещены вопросы эпидемиологии, этиопатогенеза, клинической картины и диагностики этого заболевания. Необходимо привлечь внимание врачей различных специальностей к тому, что причиной часто рецидивирующих воспалительных процессов различной локализации, плохо поддающихся адекватной традиционной терапии, могут быть изменения в иммунной системе, вплоть до врождённых, генетически обусловленных иммунодефицитов.<br />Primary immunodeficiencies are rare but severe diseases. Out of all primary immunodeficiencies, most commonly diagnosed conditions belong to the group of common variable immune deficiencies. According to criteria of European Society for Immunodeficiencies (ESID) the diagnosis of common variable immune deficiency is extremely likely at considerable decrease (over 2 standard deviation values compared to median value) of two or three main isotypes of immunoglobulins (classes A, G, M). The mean prevalence of variable immune deficiency in general population ranges from 1:50 000 to 1:70 000. This disease has two age peaks of onset: the first peak is between the age of 6 and 10 years; the second peak between the age of 26-30 years. Moreover, before the disease onset patients are considered as healthy. The range of clinical manifestations, which may help to suspect common variable immune deficiency, is very wide: some patients have repeated pneumonia, others have thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia or colitis. Low prevalence of primary immunodeficiency in population, a variety of its clinical forms, insufficient awareness of practical doctors dictate the need for detailed description of this pathology on a clinical example. The article presents a case of firstly diagnosed case of common variable immune deficiency in a 26 years old female. Issues of epidemiology, etiology, pathogenesis, clinical symptoms and diagnosis of this disease are described. It is necessary to draw the attention of doctors of various specialties to the fact that changes in the immune system, up to hereditary, genetically determined immunodeficiencies can often be the cause of recurrent inflammatory processes of different localization with a low response to conventional therapy.
– Name: TypeDocument
  Label: Document Type
  Group: TypDoc
  Data: Article
– Name: Format
  Label: File Description
  Group: SrcInfo
  Data: text/html
– Name: Language
  Label: Language
  Group: Lang
  Data: Russian
– Name: ISSN
  Label: ISSN
  Group: ISSN
  Data: 0368-4814
– Name: URL
  Label: Access URL
  Group: URL
  Data: <link linkTarget="URL" linkTerm="http://cyberleninka.ru/article_covers/15727077.png" linkWindow="_blank">http://cyberleninka.ru/article_covers/15727077.png</link><br /><link linkTarget="URL" linkTerm="http://cyberleninka.ru/article/n/obschaya-variabelnaya-immunnaya-nedostatochnost-v-klinicheskoy-praktike" linkWindow="_blank">http://cyberleninka.ru/article/n/obschaya-variabelnaya-immunnaya-nedostatochnost-v-klinicheskoy-praktike</link>
– Name: AN
  Label: Accession Number
  Group: ID
  Data: edsair.od......2806..7bf1a8195a0237b1b3f2fd566e6c20d5
PLink https://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&site=eds-live&db=edsair&AN=edsair.od......2806..7bf1a8195a0237b1b3f2fd566e6c20d5
RecordInfo BibRecord:
  BibEntity:
    Languages:
      – Text: Russian
    Subjects:
      – SubjectFull: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ, ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, СЫВОРОТОЧНЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ
        Type: general
      – SubjectFull: 3. Good health
        Type: general
    Titles:
      – TitleFull: Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике
        Type: main
  BibRelationships:
    IsPartOfRelationships:
      – BibEntity:
          Dates:
            – D: 01
              M: 01
              Type: published
              Y: 2015
          Identifiers:
            – Type: issn-print
              Value: 03684814
            – Type: issn-locals
              Value: edsair
            – Type: issn-locals
              Value: edsairFT
          Titles:
            – TitleFull: Казанский медицинский журнал
              Type: main
ResultId 1