Academic Journal
Роль метаболизма железопорфиринового комплекса в развитии анемического синдрома у больных малой формой ß-талассемии
| Title: | Роль метаболизма железопорфиринового комплекса в развитии анемического синдрома у больных малой формой ß-талассемии |
|---|---|
| Source: | Казанский медицинский журнал. |
| Publisher Information: | Филиал Открытого акционерного общество «Татмедиа» «Редакция «Казанского медицинского журнала», 2012. |
| Publication Year: | 2012 |
| Subject Terms: | МАЛАЯ ФОРМА ß-ТАЛАССЕМИИ, ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТ-ДЕГИДРОГЕНАЗА, УРОПОРФИРИН, КОПРОПОРФИРИН, ПРОТОПОРФИРИН, ПОРФОБИЛИНОГЕН, ЦИНКПРОТОПОРФИРИН, СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО, ß-THALASSEMIA MINOR, 3. Good health |
| Description: | Aim. To determine the significance of the main indicators of metabolism of porphyrins and markers of iron metabolism in the development of anemic syndrome during ß-thalassemia minor. Methods. Examined were 58 patients with ß-thalassemia minor with a concomitant deficiency of the enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase and 150 patients ß-thalassemia minor without the concomitant enzymopathy. Hemoglobin electrophoresis was used to verify the diagnosis of ß-thalassemia. Evaluated were the main indicators of porphyrin metabolism in the erythrocytes and urine in comparison with the reserve pool of iron in the blood serum, bone marrow and liver. Results. It has been shown that the assessment of soluble transferrin receptors and zinc protoporphyrin — is an alternative to assessing serum iron. Changes in the metabolism of iron is not the only cause of hypochromic microcytic anemia in patients with ß-thalassemia minor. A large role is played by the fluctuations of the concentration of free forms of porphyrins in erythrocytes. With their help developed were differential diagnostic criteria, which distinguish the minor form from other forms of ß-thalassemia and other iron deficiency states. During ß-thalassemia minor, regardless of concomitant enzymopathy present was the instability of the main indicators of metabolism of the iron porphyrin complex. Conclusion. Extended evaluation of indicators of iron metabolism in conjunction with the assessment of precursors of porphyrin metabolism and free erythrocyte porphyrins is of high diagnostic value in determining the severity of anemia. Цель. Определить значение основных показателей метаболизма порфиринов и маркёров обмена железа в развитии анемического синдрома при малой форме ß-талассемии. методы. Обследованы 58 больных малой формой ß-талассемии с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и 150 пациентов с малой формой ß-талассемии без сопутствующей ферментопатии. Для верификации диагноза ß-талассемии использовали электрофорез гемоглобина. Исследовали основные показатели порфиринового обмена в эритроцитах и моче в сопоставлении с запасами железа в сыворотке крови, костном мозге и печени. результаты. Показано, что определение растворимых трансферриновых рецепторов и цинкпротопорфирина — альтернатива исследованию сывороточного железа. При малой форме ß-талассемии изменения в обмене железа — не единственная причина гипохромной микроцитарной анемии. Большая роль принадлежит изменениям концентрации свободных форм порфиринов в эритроцитах. С их помощью выделены дифференциально-диагностические признаки, отличающие малую форму от других форм ß-талассемии и железодефицитного состояния. При малой форме ß-талассемии независимо от сопутствующей ферментопатии присутствует нестабильность основных показателей метаболизма железопорфиринового комплекса. Вывод. Для определения степени тяжести анемии диагностическую ценность представляет расширенное исследование показателей обмена железа в сочетании с определением предшественников порфиринового обмена и свободных эритроцитарных порфиринов. |
| Document Type: | Article |
| File Description: | text/html |
| Language: | Russian |
| ISSN: | 0368-4814 |
| Access URL: | http://cyberleninka.ru/article/n/rol-metabolizma-zhelezoporfirinovogo-kompleksa-v-razvitii-anemicheskogo-sindroma-u-bolnyh-maloy-formoy-talassemii http://cyberleninka.ru/article_covers/13925257.png |
| Accession Number: | edsair.od......2806..772306b44237f92662d061a32b7f23c1 |
| Database: | OpenAIRE |
Be the first to leave a comment!