Academic Journal
Тромботические микроангиопатии
| Τίτλος: | Тромботические микроангиопатии |
|---|---|
| Πηγή: | Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. |
| Στοιχεία εκδότη: | Общество с ограниченной ответственностью Издательский дом "Практическая медицина", 2008. |
| Έτος έκδοσης: | 2008 |
| Θεματικοί όροι: | ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ, ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ШИСТОЦИТЫ, 3. Good health |
| Περιγραφή: | Thrombotic microangiopathies include thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS). The last decades have seen a break-through in understanding the pathogenesis of these disorders. The role that ADAMTS-13 deficiency plays in TTP development was revealed. The significance of Shiga toxin-producing Escherichia coli, an inherited and acquired defect of the complement system regulation, for the development of different forms of HUS was determined. The approach to TTP diagnostics changed through introducing into the clinical practice a diagnostic dyad microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopenia the minimum of criteria necessary for diagnosing TTP (even though other clinically supported findings might be absent). As a result, the number of patients diagnosed with TTP augmented, the start of therapy moved to the first days of the disease, and the frequency of neurological symptoms, renal failure, and fever were reduced. In the last decades there have been elaborated the therapy principles (plasma exchange in TTP and atypical HUS, supportive therapy and hemodyalisis in typical HUS) which allowed to improve survival rates significantly. К тромботическим микроангиопатиям относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (TTP) и гемолитико-уремический синдром (ГУС). В последние десятилетия достигнут прорыв в понимании патогенеза этих заболеваний: выявлена роль дефицита фермента ADAMTS-13 в развитии ТТП; установлено значение шигатоксина, продуцируемого кишечной палочкой, врожденного и приобретенного нарушения регуляции в системе комплемента в возникновении различных форм ГУС. Изменился подход к диагностике ТТП. В клиническую практику введена диагностическая диада микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения минимально достаточные для постановки диагноза ТТП признаки (при отсутствии других клинически установленных причин). В результате возросло число выявленных больных ТТП, начало терапии сместилось на первые дни заболевания, снизилась частота развития неврологических симптомов, поражения почек и лихорадки. За последние десятилетия разработаны принципы терапии (плазмозамена при ТТП и атипичной форме ГУС, поддерживающая терапия и гемодиализ при типичном ГУС), позволившие значительно повысить выживаемость. |
| Τύπος εγγράφου: | Article |
| Περιγραφή αρχείου: | text/html |
| Γλώσσα: | Russian |
| ISSN: | 1997-6933 |
| Σύνδεσμος πρόσβασης: | http://cyberleninka.ru/article/n/tromboticheskie-mikroangiopatii http://cyberleninka.ru/article_covers/15694549.png |
| Αριθμός Καταχώρησης: | edsair.od......2806..21a1af42c00ad69ea2ad18d28a0f79a7 |
| Βάση Δεδομένων: | OpenAIRE |
καταχωρήστε σχόλιο πρώτοι!