Report
Заболевания спектра оптиконевромиелита с дебютом в детском возрасте: серия клинических случаев
| Title: | Заболевания спектра оптиконевромиелита с дебютом в детском возрасте: серия клинических случаев |
|---|---|
| Publisher Information: | Нервные болезни, 2024. |
| Publication Year: | 2024 |
| Subject Terms: | orphan diseases, антитела к аквапорину-4, заболевания спектра оптиконевромиелита, демиелинизирующие заболевания, demyelinating diseases, aquaporin-4 antibodies, neuromyelitis optica spectrum disorders, diagnostic criteria, орфанные заболевания, диагностические критерии |
| Description: | Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a spectrum of orphan demyelinating autoimmune diseases mainly characterized by acute inflammation of the optic nerve and spinal cord. In the majority of cases the cause of NMOSD is immunoglobulin G autoantibodies to aquaporin-4, a water channel protein. Neuromyelitis optica spectrum disorders are rare in the pediatric population, mean age at onset is 30–40 years. Typically, NMOSD relapses are severe, disabling, and are associated with incomplete recovery. Available therapeutic approaches allow preventing from relapses in cases of NMOSD with autoantibodies to aquaporin-4. For this purpose, it is essential to make an early diagnosis in accordance with the diagnostic criteria. This article analyzes the manifestation characteristics of pediatric-onset NMOSD and presents the clinical cases of NMOSD manifesting before the age of 18 years: 2 seropositive and 2 seronegative ones. The complications of diagnosis, which can delay the initiation of pathogenetic therapy, are discussed. Current recommendations for the management of patients with NMOSD are highlighted. Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – группа орфанных демиелинизирующих заболеваний с преимущественным вовлечением в патологический процесс зрительных нервов и спинного мозга. В большинстве случаев развитие заболевания ассоциировано с продукцией аутоантител к белку водных каналов аквапорину-4. Заболевания спектра оптиконевромиелита дебютируют в среднем в возрасте от 30 до 40 лет и крайне редко встречаются в педиатрической популяции. Обострения ЗСОНМ, как правило, тяжелые, инвалидизирующие, с неполным восстановлением. В настоящее время существуют терапевтические подходы, позволяющие предупреждать рецидивы ЗСОНМ с антителами к аквапорину-4, для чего крайне важно своевременно устанавливать диагноз в соответствии с диагностическими критериями. В статье рассматриваются особенности проявлений ЗСОНМ у детей и подростков, представлены клинические наблюдения ЗСОНМ с дебютом до 18 лет, 2 серопозитивных и 2 серонегативных, обсуждаются сложности диагностики ЗСОНМ, которые могут приводить к задержке начала патогенетической терапии. Освещены современные рекомендации по ведению пациентов с ЗСОНМ. |
| Document Type: | Research |
| DOI: | 10.24412/2226-0757-2024-13194 |
| Rights: | CC BY |
| Accession Number: | edsair.doi...........a8a36f3ea2bde7ef7632931d52abc3f8 |
| Database: | OpenAIRE |
Be the first to leave a comment!